수두증(Hydrocephalus)은 뇌척수액(Cerebrospinal Fluid, CSF)이 정상적으로 순환하거나 흡수되지 못해 뇌실에 과도하게 축적되는 질환이다. 이로 인해 뇌실이 확장되고 두개내압(Intracranial Pressure, ICP)이 상승하여 다양한 신경학적 증상이 발생한다. 선천적으로 발생하기도 하지만, 뇌출혈이나 종양, 외상 등으로 인해 후천적으로 발생하기도 한다.
1. 수두증(Hydrocephalus)이란?
수두증은 뇌척수액의 생성과 흡수의 불균형으로 인해 뇌척수액이 과도하게 축적되는 질환이다. 축적된 뇌척수액은 뇌실(Ventricle)을 확장시키고 두개내압을 증가시켜 뇌 조직을 압박하게 된다.
특징
- 뇌척수액(CSF) 과다 축적 → 뇌실 확장→ 두개내압 상승
- 다양한 신경학적 증상 발생
- 선천성 또는 후천성으로 발생
선천성 수두증의 발생률은 출생아 1,000명당 약 0.9~1.8명 정도로 알려져 있다.
2. 뇌척수액(CSF)의 역할
뇌척수액(CSF)은 뇌와 척수를 보호하는 매우 중요한 체액이다. 뇌척수액의 대부분(약 50~80%)은 맥락총(Choroid plexus)에서 생성되고, 일부는 뇌의 세포외액에서 생성된다. 뇌척수액은 시간당 약20mL, 하루에 약 500mL 정도 생성된다. 뇌척수액은 항상 일정한 양을 유지해야 하는데, 성인 기준 약 100~150mL 가 정상량이라고 할 수 있다.
뇌척수액의 역할
- 뇌와 척수 보호(충격 완화)
- 두개내압 유지
- 영양 및 호르몬 운반
- 노폐물 제거
3. 교통 여부에 따른 분류
① 교통성 수두증(Communicating Hydrocephalus)
뇌척수액의 흐름은 정상이나 지주막융모(Arachnoid villi)에서 흡수가 제대로 이루어지지 않는 경우이다.
② 비교통성 수두증(Non-communicating Hydrocephalus)
뇌척수액의 흐름 자체가 막혀 발생하는 수두증이다. 대표적인 원인은 다음과 같다.
- 수도관(Aqueduct of Sylvius) 협착
- 척수수막류(Myelomeningocele)
- 뇌종양
- 선천성 기형(아놀드-키아리 기형, 댄디-워커 증후군)
Arnold-Chiari 기형
소뇌 또는 뇌간 일부가 후두공(Foramen Magnum)을 통해 척추관으로 내려가는 선천성 기형이다. 이로 인해 뇌척수액의 순환이 방해되어 수두증이 발생할 수 있다.
Dandy-Walker 증후군
매우 드문 선천성 기형으로, 제4뇌실 확장, 소뇌 발달 저하 등이 특징이며 수두증을 동반하는 경우가 많다.
4. 발생 시기에 따른 분류
① 선천성 수두증
출생 전부터 존재하는 수두증이다. 대표적인 원인은 다음과 같다.
- 수도관 협착
- Dandy-Walker 증후군
- 척수수막류
② 후천성 수두증
출생 이후 발생하는 수두증이다. 대표적인 원인은 다음과 같다.
- 뇌출혈
- 뇌종양
- 두부 외상
- 뇌수막염 등 두개내 감염
5. 연령별 주요 증상 및 신경학적 소견
수두증의 증상은 연령에 따라 다르게 나타난다.
① 태아
- 뇌실 확장(Ventriculomegaly)
② 영유아
영유아는 두개골 봉합이 완전히 닫히지 않아 두위가 빠르게 증가하는 것이 특징이다. 주요 증상은 다음과 같다.
- 대두증
- 대천문 팽륜
- 구토
- 과민성 증가
- 반궁긴장(활모양 강직, opisthotonos) 발달 지연
- 심부건반사 항진
- Sunset eyes(노을눈 징후)
- MacEwen 징후(골을 두드릴 때 텅 빈소리)
③ 소아
- 두통
- 구토
- 시력 저하
- 운동기능 저하 → 운동실조
- 인지기능 저하
- 하지 강직
- 시신경 위축
- 유두부종
④ 성인
- 두통
- 구토
- 경련
- 보행실조
- 유두부종
- 시력 저하
⑤ 노인
노인에서는 정상압 수두증(Normal Pressure Hydrocephalus)의 형태로 나타나는 경우가 많다. 대표적인 증상은 다음과 같다.
- 보행장애
- 치매
- 요실금
- 기억력 저하
6. 진단
수두증은 신체검사와 영상검사를 통해 진단한다.
신체검사
- 두위 측정(영유아), 신경학적 검사
영상검사
- 뇌 초음파(영아), CT, MRI
영상검사를 통해 뇌실 확장 정도와 원인을 확인한다.
핵심 요약
- 수두증(Hydrocephalus)은 뇌척수액이 과도하게 축적되어 뇌실이 확장되고 두개내압이 증가하는 질환이다.
- 원인은 교통성 수두증(흡수 장애)과 비교통성 수두증(순환 장애)으로 구분된다.
- 선천성은 수도관 협착, Dandy-Walker 증후군, 척수수막류 등이 대표적인 원인이며, 후천성은 뇌출혈, 종양, 외상, 감염 등에 의해 발생한다.
- 영유아에서는 두위 증가와 Sunset eyes, 성인에서는 두통·구토·시력저하, 노인에서는 보행장애·치매·요실금이 대표적인 증상이다.
- 진단은 두위 측정, 뇌 초음파, CT, MRI 등을 통해 이루어진다.
