1. 모야모야병이란?

모야모야병(Moyamoya disease)은 양측 내경동맥(Internal Carotid Artery)의 말단부가 원인 없이(특발성) 점차 좁아지거나 막히면서, 부족한 뇌혈류를 보상하기 위해 뇌 바닥에 작은 혈관들이 비정상적으로 증식하는 희귀 뇌혈관 질환이다. 혈관조영술에서 새롭게 형성된 미세혈관이 연기가 피어오르는 모습처럼 보여 일본어인 ‘모야모야(Moyamoya)’라는 이름이 붙었다.

특징

특발성(명확한 원인 불명)
양측 내경동맥 말단부의 점진적 폐색
비정상적인 측부순환혈관(Moyamoya vessels) 형성
뇌허혈 및 뇌출혈 위험 증가
극동아시아(한국, 일본, 중국)에서 흔함
10세 이하 소아와 30대 전후 성인에서 호발
여성에서 약 1.5배 더 흔함
가족력은 약 10%에서 나타남

2. 원인 및 병태생리

모야모야병은 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나, 유전적 요인과 혈관 발달 이상이 관련된 것으로 알려져 있다.모야모야병의 경우 내경동맥 말단이 점차 좁아지면서 뇌로 공급되는 혈류가 감소한다. 이에 따라 부족한 혈류를 보상하기 위해 뇌 바닥에 매우 가는 혈관들이 새롭게 형성되는데, 이를 측부순환혈관(Collateral vessels)이라고 한다. 그러나 이 혈관들은 매우 약하여 쉽게 막히거나 파열될 수 있어 뇌경색이나 뇌출혈이 발생할 수 있다.

3. 주요 증상

증상은 소아와 성인에서 다르게 나타나는 경우가 많다.

① 소아

소아에서는 뇌허혈이 가장 흔하게 발생한다.

일과성 허혈발작(TIA)
뇌경색
반신마비
언어장애
심한 두통
시야장애
울거나 심하게 웃을 때 의식 소실
뜨거운 음식을 식히려고 후후 불다가 쓰러짐

특히 과호흡으로 혈중 이산화탄소(PaCO₂)가 감소하면 혈관이 더욱 수축하여 허혈 증상이 유발될 수 있다.

② 성인

성인에서는 뇌출혈이 흔하게 나타난다. 비정상적인 측부순환혈관이 약해지거나 미세동맥류가 형성되어 파열되면서 뇌출혈이 발생한다.

주요 증상으로 뇌출혈, 심한 두통, 의식저하 등이 나타날 수 있으며, 약 40~50%에서는 병이 진행하면서 신경학적 장애가 발생할 수 있다.

4. 진단

뇌 CT
뇌 MRI
뇌혈관 MRI(MRA)
PET

필요한 경우 뇌혈관조영술(Cerebral Angiography)을 시행하여 협착 정도와 측부순환혈관을 가장 정확하게 확인한다.

5. 치료

현재 약물만으로 병을 완치할 수 있는 방법은 없으며, 뇌혈류를 증가시키기 위한 혈관 재건술(Revascularization)이 가장 효과적인 치료이다.

간접 혈관문합술(Indirect Revascularization)

소아에서 가장 많이 시행되는 수술로, 혈류가 풍부한 조직(뇌경막, 측두근, 중경막동맥, 표재측두동맥 등)을 뇌 표면에 접촉시켜 새로운 혈관(신생혈관)이 자연스럽게 자라도록 유도한다. 이후 외경동맥과 뇌혈관 사이에 새로운 혈류 통로가 형성되어 뇌혈류가 증가하게 된다.

장점

장기적으로 뇌허혈 예방
뇌경색 발생 위험 감

6. 간호중재

① 허혈 유발 상황 예방

뇌혈류 감소를 유발하는 상황을 최대한 피하기 위해 심하게 울기, 과도한 운동, 뜨거운 움식 후후 불기, 과호흡, 심한 스트레스 상황을 피할 수 있도록 교육한다.

② 통증 조절

편두통이나 수술 후 통증은 뇌혈류 변화에 영향을 줄 수 있으므로 초기에 적극적으로 진통제를 사용하여 통증을 조절한다.

③ 수술 상처 관리

수술 후 상처 부위는 일상적인 샴푸가 가능하다. 다만 봉합사가 제거되기 전까지는 항생제 연고를 하루 2회 정도 도포하며, 약 2주간 상처 상태를 깨끗하게 유지하도록 교육한다.

④ 부모 교육 및 심리적 지지

모야모야병은 장기간 관리가 필요한 질환이므로 부모의 역할이 매우 중요하다. 환아의 정상적인 성장과 발달을 촉진하기 위한 부모 교육 및 부모의 양육 스트레스를 이해하고 정서적 지지를 제공한다.

핵심 요약

모야모야병(Moyamoya disease)은 양측 내경동맥 말단부가 점차 좁아지면서 비정상적인 측부순환혈관이 형성되는 선천성·특발성 뇌혈관 질환이다.
소아는 뇌허혈(TIA, 뇌경색), 성인은 뇌출혈이 가장 흔한 증상이다.
진단은 CT, MRI, MRA, PET, 필요 시 뇌혈관조영술로 시행한다.
치료의 핵심은 혈관 재건술(간접 혈관문합술)을 통해 뇌혈류를 증가시키는 것이다.
간호의 핵심은 허혈을 유발하는 상황을 예방하고, 통증 조절, 수술 상처 관리, 부모 교육 및 장기적인 추적관리이다.