1. 길랑-바레 증후군이란?
길랑-바레 증후군은 감염 후 발생하는 급성 염증성 다발성 신경병증(Postinfectious Polyneuropathy)으로, 자가면역반응에 의해 말초신경과 일부 뇌신경이 손상되는 질환이다.
특징
- 급성 자가면역성 말초신경질환
- 상행성(Ascending) 마비가 특징
- 감염 후 1~3주 이내 발병
- 적절한 치료 시 약 70~80%에서 회복 가능
2. 발생 원인
정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 감염 후 비정상적인 면역반응이 가장 중요한 원인으로 알려져 있다. 면역세포가 말초신경의 수초를 공격하면서 신경 전달이 느려지거나 차단되어 다양한 신경학적 증상이 나타난다.
흔한 선행 감염
- 상기도 감염 (Mycoplasma pneumoniae)
- 위장관 감염 (Campylobacter jejuni)
대부분 감염 후 1~3주 후 증상이 시작된다.
그 밖에도 바이러스 감염, 외상, HIV 감염, 면역기능 이상 이후 발생할 수 있다.
3. 주요 증상
① 하지 근력 약화
가장 먼저 나타나는 증상은 양쪽 다리의 근력 저하이다.
저림(Paresthesia), 무감각, 양측성 근력 저하, 우ㅝㄴ위부에서 시작하여 근위부로 진행, 상행성 마비를 특징으로 하며, 증상은 빠르게 진행되어 10~14일 이내 전신 마비로 진행할 수 있다.
심한 경우에는 이완성 마비, 호흡근 마비, 언어장애가 발생할 수 있다. 또한 심부건반사(Deep Tendon Reflex)가 감소하거나 소실되는 것이 특징이다.
② 자율신경계 이상
자율신경이 침범되면 다양한 증상이 발생한다. 대표적인 증상은 다음과 같다.
- 기립성 저혈압
- 고혈압
- 서맥
- 심장차단(Heart Block)
- 심정지(Asystole)
- 배뇨장애
- 배변장애
- 안면홍조
- 식은땀
③ 뇌신경 침범
일부 환자에서는 뇌신경도 침범된다. 주로 침범되는 뇌신경은 다음과 같다.
- 동안신경(Ⅲ)
- 삼차신경(Ⅴ)
- 외전신경(Ⅵ)
- 안면신경(Ⅶ)
- 미주신경(Ⅹ)
- 설하신경(Ⅻ)
이로 인해 안면마비, 안구운동장애, 연하곤란, 안면근 약화 등이 발생할 수 있다.
④ 통증
운동 증상 외에도 통증이 흔하게 발생한다. 근육통, 경련, 이상감각, 과민각이 발생할 수 있으며, 특히 야간에 통증이 심해지는 경우가 많다.
⑤ 의식 상태
길랑-바레 증후군은 말초신경질환이므로 의식, 각성상태, 지적 능력에는 영향을 주지 않는다.
4. 주요 합병증
가장 위험한 합병증은 호흡부전이다. 호흡근이 마비되면 인공호흡기 치료가 필요할 수 있다.
그 밖의 합병증은 다음과 같다.
- 호흡기 감염
- 상기도 감염
- 발열
- 마비성 장폐색
- 근위축
- 심부정맥혈전증(DVT)
- 폐색전증
- 피부손상
- 기립성 저혈압
- 영양결핍
5. 진단검사
길랑-바레 증후군은 병력과 신경학적 검사, 뇌척수액 검사 및 근전도검사를 종합하여 진단한다.
① 병력 및 신경학적 검사
최근 감염 여부와 증상의 진행 양상을 확인한다. 특히 상행성 마비와 심부건반사 감소는 중요한 진단 단서이다.
② 뇌척수액 검사(CSF)
초기에는 정상일 수 있지만, 발병 후 7~10일 이후에는 단백질이 증가하는 것이 특징이다.
③ 근전도검사(EMG)
말초신경의 수초 탈락(Demyelination) 여부를 확인하는 중요한 검사이다. 신경전도속도가 감소하거나 신경전달이 지연되는 소견이 나타난다.
핵심 요약
- 길랑-바레 증후군은 감염 후 발생하는 급성 자가면역성 말초신경질환이다.
- 상기도 감염이나 위장관 감염 후 1~3주 이내에 발병하는 경우가 많다.
- 가장 대표적인 증상은 양측 하지에서 시작되는 상행성 근력 약화와 마비이다.
- 자율신경계와 뇌신경이 침범되면 혈압 변화, 부정맥, 안면마비, 연하곤란 등이 발생할 수 있다.
- 가장 위험한 합병증은 호흡근 마비에 의한 호흡부전이다.
- 진단은 병력, 뇌척수액 검사(CSF), 근전도검사(EMG) 등을 종합하여 이루어진다.
